D’après les interventions du Pr Joly Laure et du Dr Cazalbou Stéphanie, congrès PAPA 2024

Introduction

L’amylose cardiaque est une localisation cardiaque d’une amylose générale :

• soit dans le cas d’une amylose héréditaire avec une transthyrétine mutée (ATTRh) ;

• soit dans le cas d’une amylose acquise :

– l’amylose AL (amylose à chaînes légères) est en lien avec la production monoclonale d’immunoglobulines comme les gammapathies monoclonales de signification indéterminée, les myélomes ou la maladie de Waldenström,

– les amyloses dites séniles liées à une transthyrétine anormale dite sauvage (ATTRwt).

La cardiopathie de l’amylose à transthyrétine (ATTR-CM) est causée par le dépôt de transthyrétine (TTR) mal repliée qui forme des fibrilles amyloïdes dans l’espace extracellulaire myocardique.

Les manifestations cliniques en cas d’atteinte cardiaque sont des troubles de la conduction, des troubles du rythme, et les manifestations d’insuffisance cardiaque. 

Une échocardiographie complète est essentielle dans le diagnostic, le pronostic et la prise en charge des patients atteints d’amylose cardiaque. 

Cet examen analyse :

• l’épaississement des parois myocardiques inexpliqué ≥ 12 mm ;

• l’échogénicité accrue du myocarde avec aspect granité ;