La revue didactique en médecine gériatrique
 

Comment repérer la maladie à corps de Lewy au stade prodromal ?

Introduction

La démence à corps de Lewy (DCL) est injustement appelée démence, car, comme la maladie d’Alzheimer (MA) ou la dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT), elle débute par des troubles cognitifs ou comportementaux légers, c’est-à-dire sans conséquence nette dans les activités instrumentales de la vie quotidienne (IADL). A contrario de la MA, elle présente d’autres symptômes non cognitivo-comportementaux, qui peuvent apparaître précocement : c’est le cas des troubles neurovégétatifs (constipation, rhinorrhée…), mais aussi des troubles sensoriels (troubles du goût, photophobie…). Ainsi, du fait de l’existence de troubles neurocognitifs légers préalables et du fait de symptômes à la fois neurovégétatifs et sensoriels, il est licite de parler de maladie à corps de Lewy (MCL) plutôt que de DCL. Le problème fondamental est de parvenir à repérer les patients au stade précoce de la MCL. Cet exercice est difficile puisqu’au stade de démence, dans une cohorte nord-américaine de 2 861 patients, environ 68 % des patients MCL ne sont pas diagnostiqués correctement. Il existe donc une faible sensibilité du diagnostic, avec a contrario une excellente spécificité de 98 %, qui ne doit pas faire hésiter le clinicien lorsqu’il pense qu’il s’agit d’une MCL [1]. Une telle difficulté est évidemment renforcée au stade de trouble neurocognitif léger puisque les symptômes sont plus subtils, mais ceci est compensé par l’interrogatoire du patient qui peut être approfondi, notamment sur la question des modifications cognitivo-comportementales et en particulier sur les hallucinations, les fluctuations, mais aussi des troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) et des troubles neurovégétatifs et sensoriels.

Plainte cognitive, trouble (neuro) cognitif léger, majeur ou démence ?

Différencier le stade de trouble neurocognitif léger du stade de démence semble aisé puisque dès que le trouble est à l’origine d’une perte d’autonomie, le terme de démence peut être employé. Deux définitions de la démence sont utilisées dans le monde [2] : celle de l’OMS (classification internationale des maladies) ou bien celle du DSM – avant l’apparition du DSM V (celle de l’Association des Psychiatres Américains ou APA). Cette dernière est la plus utilisée, mais probablement la plus floue puisque la notion de démence nécessitait dans le DSM IV (1994 et révisé en 2000) que les déficits cognitifs « entraînent un déficit significatif dans le fonctionnement professionnel ou social et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur ». La CIM 10 ne tient pas compte de ces aspects, mais ajoute en revanche un déclin du jugement, de la pensée, mais aussi du contrôle émotionnel ou de la motivation ou du comportement social, et il existe une nécessité de tests neuropsychologiques. Dans la pratique quotidienne, les IADL ou équivalents – DAD-6 (Disability Assessment for Dementia), FAQ (Functionnal Assessment Questionnaire) – sont utilisés pour évaluer cette notion de conséquences dans la vie quotidienne du patient. Néanmoins, tel patient avec tel trouble cognitif peut n’avoir aucune conséquence dans sa vie quotidienne pour une même intensité de troubles (car il ne faisait ni les papiers ni les courses et n’utilisait pas le téléphone déjà auparavant). Alors qu’un autre patient avec la même intensité de troubles cognitifs ne fera plus les papiers ni les courses et sera ainsi considéré comme dément. Ainsi, les conséquences des troubles cognitifs dans la vie quotidienne dépendent fortement du niveau d’activité antérieur du patient [2]. Par ailleurs, quid des nouvelles technologies ? Un patient qui ne parvient plus à utiliser son ordinateur du fait de ses troubles cognitifs peut-il être considéré comme dément ? La DAD-6 aborde cette question, ce qui n’est pas le cas des autres échelles fonctionnelles [3].
Nous l’avons vu, la frontière entre trouble cognitif léger et démence peut être ténue, et pourra ainsi dépendre des habitudes familiales, culturelles, mais aussi des habitudes de vie antérieures du patient. La notion de démence a d’ailleurs été remplacée dans le DSM V par la notion de trouble neurocognitif majeur, par opposition à trouble neurocognitif léger.
Le trouble neurocognitif léger (NCL) et le trouble neurocognitif majeur (NCM) définis par le DSM V s’opposent uniquement par les conséquences dans les activités journalières. Ainsi, dans le NCL les activités complexes instrumentales de la vie quotidienne ne sont pas impactées. Le DSM V donne des exemples comme le paiement des factures ou la gestion des médicaments. Il est précisé que de plus grands efforts ou des stratégies de compensation pour ces actes sont possibles dans le NCL.
De même, la différence entre plainte cognitive subjective et trouble cognitif léger dépendra du bilan neuropsychologique pratiqué. En effet, est considérée comme une plainte cognitive subjective, une situation où le patient se plaint de la baisse de sa cognition, mais pour lequel le bilan neuropsychologique n’aura révélé aucun déficit. Un bilan neuropsychologique de 1 h pourra ne révéler aucun trouble, alors qu’un bilan de 2 ou 3 h pourrait en déceler…
Ainsi, il existe une classification syndromique de l’intensité des troubles neurocognitifs ou cognitivo-comportementaux avec comme premier syndrome la plainte cognitive subjective, comme deuxième le trouble cognitif ou neurocognitif léger, et comme troisième la démence ou trouble neurocognitif majeur (DSM V, p591) [4], et ce, désormais autant pour la MA que pour la MCL.

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